Доктора шанхайского госпиталя провели операцию по удалению 30-дюймового участка толстой кишки, который весил почти 29 фунтов(13 килограмм).
Пациент сообщил врачам, что у него были запоры с рождения, а слабительные препараты приносили лишь незначительное облегчение. Мужчина болел очень редким заболеванием под названием болезнь Гиршпрунга.
Болезнь Гиршпрунга является врожденным дефектом, который поражает 1 из 5.000 детей, по данным Национального Института диабета, пищеварительных систем и болезней почек (NIDDKD). Люди, страдающие этим заболеванием, лишены нервных клеток внутри стенок кишечника. Так же встречается у детей с другими медицинскими проблемами, в том числе с врожденными пороками сердца и синдромом Дауна.
Эти нервные клетки дают сигнал мышцам кишечника, чтобы они начинали поочередно сокращаться и расслабляться для перемещения кала по толстой кишке. Без нервных клеток кишечник не получает сигнала о необходимости опорожнения, что приводит к тяжелым запорам.
Нервные клетки в стенке кишечника формируются на ранней стадии развития плода. Они расположены в верней части кишечника и продолжаются до конца. У пациентов с болезнью Гиршпрунга нервы до конца кишечника не доходят. Состояние может варьироваться по степени тяжести, например, в некоторых случаях, нервов не хватает лишь на конце кишечника, иногда же они могут отсутствовать во всей толстой кишке или в части тонкой кишки.
Самый очевидный признак того, что у новорожденного болезнь Гиршпрунга заключается в том, что ребенок не в состоянии опорожнить кишечник в течение первых 48 часов после рождения. Другие симптомы могут включать в себя вздутие живота, рвоту зеленым или коричневым веществом, запоры, газы или понос.
Но в некоторых случаях, болезнь может не проявляться в течение многих лет. У детей старшего возраста симптомы могут включать в себя вздутие, запоры, газы и усталость.
Конечно, у многих младенцев и детей и без этого может развиваться запор и другие симптомы. Ключевое различие заключается в том, что у младенцев или детей с болезнью Гиршпрунга, лекарства от запоров, принимаемые внутрь, например, слабительные средства, как правило, не дают эффекта.
Единственным методом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое вмешательство для удаления дефектной части толстой кишки.
Редко, когда болезнь Гиршпрунга остается невыявленной до момента совершеннолетия. У взрослых заболевание диагностировать гораздо сложнее.
